10 Dinge, die Sie über das Multiple Myelom wissen müssen

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Das Multiple Myelom ist ein behandelbarer, aber unheilbarer Blutkrebs, der typischerweise im Knochenmark auftritt. Es handelt sich um eine relativ seltene Krebserkrankung, an der jedes Jahr etwa 30.000 Menschen neu erkranken1. Er ist schwer zu diagnostizieren, bis er sich im fortgeschrittenen Stadium befindet, und wird hauptsächlich mit Chemotherapie und Stammzelltherapien behandelt. Aber die Überlebensrate steigt, vor allem weil Fortschritte in der Behandlung entdeckt werden. Hier sind die zehn Dinge, die Sie über die Krankheit wissen müssen.

1. Was ist das Multiple Myelom?
2. Risikofaktoren und Ursachen
3. Symptome
4. Positive Ergebnisse von zielgerichteten Therapien
5. Tom Brokaw lebt mit der Krankheit
6. Wie es diagnostiziert wird
7. Stadien und Klassifizierungen
8. Es ist behandelbar, nicht heilbar
9. Es gibt ein internationales Unterstützungsnetzwerk
10. Die Überlebensrate steigt weiter an

Bitte beachten Sie: Nichts kann die Betreuung durch Ihren Kliniker oder Arzt ersetzen. Bitte nehmen Sie keine Änderungen an Ihrer Behandlung oder Ihren Zeitplänen vor, ohne vorher Ihre medizinischen Betreuer zu konsultieren. Dieser Artikel ist nicht dazu gedacht, Krankheiten zu diagnostizieren oder zu behandeln.

1. Was ist das Multiple Myelom?

Das Multiple Myelom ist eine Krebsart, die typischerweise in einem Knochen durch das Vorhandensein von bösartigen Plasmazellen entsteht. Unter normalen Umständen entwickeln sich Plasmazellen aus B-Zellen - einer Art von Zellen, die das Immunsystem zur Bekämpfung von Krankheiten oder Infektionen einsetzt. Wenn B-Zellen auf eine Infektion oder Krankheit reagieren, verwandeln sie sich in Plasmazellen, die für die Bildung von Antikörpern zur Bekämpfung von Krankheitserregern verantwortlich sind. Diese Plasmazellen befinden sich hauptsächlich im Knochenmark.

Manchmal, nachdem sich Plasmazellen entwickelt haben, können sie anfangen, unkontrolliert zu wachsen und einen Tumor, ein sogenanntes Plasmozytom, bilden. Diese Tumore entwickeln sich in der Regel innerhalb eines Knochens, können aber gelegentlich auch in anderen Körpergeweben gefunden werden. Wenn eine Person mehr als einen dieser Tumore entwickelt, hat sie ein multiples Myelom.

2. Risikofaktoren und Ursachen

Im Gegensatz zu vielen anderen Krebsarten gibt es nur sehr wenige bekannte Risikofaktoren, die mit dem Multiplen Myelom in Verbindung gebracht werden. Diese Faktoren sind im Folgenden aufgeführt.

• Alter: Die Mehrheit der Diagnosen sind bei Menschen, die älter als 45 Jahre sind (96 Prozent), und mehr als 63 Prozent der Diagnosen sind bei Menschen, die älter als 65 sind. Weniger als ein Prozent der Fälle sind bei Menschen, die jünger als 353 Jahre sind.
• Rasse: Aus unbekannten Gründen ist sie bei Afroamerikanern mehr als doppelt so häufig wie bei kaukasischen Amerikanern.
• Geschlecht: Männer haben ein etwas höheres Risiko als Frauen.
• Familienanamnese: Wer einen Elternteil oder ein Geschwisterkind hat, das die Krankheit hat, hat ein viermal höheres Risiko, ebenfalls zu erkranken.
• Fettleibigkeit: Übergewicht oder Fettleibigkeit erhöhen das Risiko.
• Andere Plasmazellkrankheiten haben: Eine Person mit einem solitären Plasmozytom (einem einzelnen Tumor) oder jemand, bei dem eine monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz diagnostiziert wurde, also eine Plasmazellerkrankung, die normalerweise keine Probleme verursacht, hat eine höhere Wahrscheinlichkeit, später ein Multiples Myelom zu entwickeln.
• Strahlung: Menschen, die einer Strahlung ausgesetzt sind, haben ein höheres Risiko.
• Arbeiter, die ionisierender Strahlung ausgesetzt sind, haben laut einer Studie, die in Einrichtungen des US-Energieministeriums durchgeführt wurde, ebenfalls ein erhöhtes Risiko für die Krankheit.
• Exposition am Arbeitsplatz: Einige Studien haben gezeigt, dass Arbeiter in Branchen wie Landwirtschaft, Leder, Erdöl und Kosmetologie sowie Arbeiter, die Chemikalien wie Asbest, Benzol und Pestiziden ausgesetzt sind, einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind4.

Forscher haben kein klares Verständnis davon, was das Multiple Myelom verursacht, obwohl sie Fortschritte gemacht haben, um besser zu verstehen, wie spezifische DNA-Veränderungen Plasmazellen zur Mutation bringen können. Studien zeigen, dass sich Anomalien in Genen, die Onkogene genannt werden und die Zellteilung fördern, früh im Wachstum von Plasmazelltumoren entwickeln. Studien zeigen auch, dass Myelomzellen Anomalien in ihren Chromosomen haben; speziell hat die Forschung gezeigt, dass Teile des Chromosoms 13 fehlen.

Die Forschung zeigt auch, dass bei etwa der Hälfte der Menschen, bei denen ein Multiples Myelom diagnostiziert wird, eine Translokation stattgefunden hat. Dies ist der Fall, wenn "ein Teil eines Chromosoms mit einem Teil eines anderen Chromosoms in der Myelomzelle vertauscht wurde⁵. Wissenschaftler haben auch entdeckt, dass Menschen mit Plasmazelltumoren Anomalien in anderen Knochenmarkzellen haben, die ein zu starkes Wachstum der Plasmazellen verursachen können.

3. Symptome

In den frühen Stadien des Multiplen Myeloms treten möglicherweise keine Symptome auf, und selbst wenn Symptome vorhanden sind, können sie denen ähneln, die bei anderen Erkrankungen auftreten. Im Folgenden sind einige der häufigsten Symptome der Krankheit aufgeführt:

• Ermüdung
• Knochenschmerzen und/oder Knochenfrakturen
• Übelkeit/Erbrechen
• Erhöhter Durst
• Vermehrtes/vermindertes Wasserlassen
• Erhöhtes Risiko von Infektionen
• Verwirrung
• Appetitlosigkeit/Gewichtsverlust
• Unruhe, die später von erheblicher Müdigkeit und Schwäche gefolgt wird
• Probleme mit der Nierenfunktion

4. Positive Ergebnisse von zielgerichteten Therapien

Zur Behandlung des Multiplen Myeloms stehen zahlreiche Medikamente zur Verfügung. Chemotherapie und autologe Stammzelltransplantation (bei der dem Patienten Stammzellen entnommen werden) sind die gängigsten, aber einige der neuesten und interessantesten Behandlungen, die jetzt zur Verfügung stehen, sind zwei Medikamente namens daratumumab und ixazomib sowie eine Form der Behandlung, die als Immuntherapie bekannt ist.

Darzalex (daratumumab): Im November 2015 erteilte die FDA eine "beschleunigte Zulassung" für daratumumab Injektionen zur Behandlung des Multiplen Myeloms. Das Medikament darf nur von Personen verwendet werden, die bereits mindestens drei andere Arten von Therapien erhalten haben.

Darzalex gehört zu einer Kategorie von Medikamenten, die als monoklonale Antikörper bezeichnet werden. Seine Wirkung beruht auf der Bindung an ein Protein namens CD38, das normalerweise auf der Oberfläche von Myelomzellen zu finden ist. Sobald es an die Zelle gebunden ist, greift das Medikament die Zelle an und signalisiert gleichzeitig dem Immunsystem, die Zellen zu bekämpfen.

Fast ein Drittel der Studienteilnehmer (mit einem Median von fünf vorangegangenen Therapien) sprach positiv auf das Medikament an. Daratumumab kann über unsere Produktseite erworben werden.

Ninlaro (ixazomib): Dieses kürzlich von der FDA zugelassene, vollständig oral einzunehmende Medikament wird in Kombination mit Standard-Myelom-Medikamenten zur Behandlung von Patienten eingesetzt, die bereits mindestens eine vorherige Therapie erhalten haben. Klinische Studienergebnisse zeigten, dass das Medikament in Kombination mit Lenalidomid und Dexamethason das "progressionsfreie Überleben (PFS) bei Patienten mit rezidiviertem/refraktärem multiplem Myelom" verlängert. Weitere Informationen über Ixazomib finden Sie in unserer Produktübersicht.

Immuntherapie: Bei der Immuntherapie wird das Immunsystem einer Person zur Behandlung einer Infektion oder Krankheit eingesetzt. In einer kürzlich durchgeführten Studie fanden Wissenschaftler heraus, dass 70 Prozent der Menschen mit Multiplem Myelom, die mit einer Immuntherapie behandelt wurden, ein "signifikantes klinisches Ansprechen" auf die Krankheit hatten6. In der Studie hatten 14 der 20 Teilnehmer mit einer fortgeschrittenen Form des Multiplen Myeloms drei Monate nach der Behandlung ein "nahezu vollständiges oder vollständiges Ansprechen; das mediane progressionsfreie Überleben betrug 91,1 Monate, während das Gesamtüberleben 32,1 Monate betrug^"7. Darüber hinaus wurden keine signifikanten Nebenwirkungen gemeldet. Dies ist ein wichtiger Fortschritt, wenn man bedenkt, dass die derzeitigen Behandlungen wie Chemotherapie und autologe Stammzellentransplantation nur geringe Langzeitreaktionen und eine durchschnittliche Überlebensrate von drei bis fünf Jahren aufweisen8. *Aktualisierung Januar 2018 - Empliciti (elotuzumab), ist eine Art von Immuntherapie, die in den USA, Europa und Australien zugelassen wurde, aber in vielen anderen Teilen der Welt noch nicht zugelassen ist und daher dort nicht direkt verfügbar ist. Weitere Informationen finden Sie auf unserer Arzneimittelübersichtsseite.

Trotz der Fortschritte bei der Behandlung des Multiplen Myeloms sind nicht alle Arzneimittel in allen Ländern gleichzeitig verfügbar. Dies kann auf Verzögerungen bei der Erstzulassung durch eine Aufsichtsbehörde und bei der Zulassung in einem bestimmten Land zurückzuführen sein - sofern der Hersteller die Zulassung in diesem Land beantragt hat. Es gibt kein weltweites, harmonisiertes Zulassungssystem, und es ist Sache der Hersteller, zu entscheiden, wo sie zuerst auf den Markt gehen wollen (auch bekannt als Antrag auf Marktzulassung). Die Zulassungsbehörden sind auch unterschiedlich schnell, was zu Verzögerungen führen kann.

Fast jedes Land der Welt erlaubt es Einzelpersonen, anderswo zugelassene Medikamente für den persönlichen Gebrauch zu importieren, wodurch Patienten mit Multiplem Myelom Zugang zu neu auf dem Markt befindlichen Medikamenten erhalten können. Wenn Sie ein Medikament suchen, das in Ihrem Land noch nicht verfügbar ist, gehen Sie auf unsere Homepage und erfahren Sie, wie unser Team Ihnen helfen kann. 

5. Tom Brokaw lebt mit der Krankheit und hat ein Buch darüber geschrieben

Der NBC-Nachrichtensprecher Tom Brokaw wurde im August 2013 nach starken Rückenschmerzen mit einem Multiplen Myelom diagnostiziert. Obwohl er die Diagnose ursprünglich für sich behalten wollte, gab er schließlich seinen Kampf gegen die Krankheit bekannt. Seine Memoiren, A Lucky Life Interrupted, wurden letztes Jahr veröffentlicht und beschreiben seinen Weg nach der Diagnose. Darin beschreibt Brokaw die Herausforderungen, mit denen er durch die Krankheit konfrontiert wurde: Gewichtsverlust, die Unfähigkeit, manchmal ohne Hilfe zu gehen, die Nebenwirkungen seiner Medikamente und den Moment, als er erfuhr, dass die Krankheit 60 Prozent seines Blutes befallen hatte. Nach 16 Monaten Behandlung ging sein Krebs in Remission.

6. Wie es diagnostiziert wird

Um die Diagnose Multiples Myelom zu bestätigen, müssen mehrere verschiedene diagnostische Tests durchgeführt werden, da es schwierig ist, die Diagnose auf der Grundlage eines einzigen Laborergebnisses zu stellen. Eine körperliche Untersuchung wird zusammen mit einer Überprüfung der Krankengeschichte, der Symptome, Blut- und Urintests und einer Knochenmarksbiopsie durchgeführt. Weitere Tests können ein MRT, CT-Scan, PET-Scan und Röntgenaufnahmen sein.

Um die Diagnose Multiples Myelom endgültig zu stellen, muss eine Person mindestens ein Haupt- und ein Nebenkriterium oder drei Nebenkriterien erfüllen. Diese Kriterien sind:

Wichtige Kriterien:

• Plasmozytom (basierend auf einer Biopsie)
• Das Vorhandensein von 30 Prozent Plasmazellen in einer Knochenmarksprobe
• Erhöhte Werte von M-Protein im Blut oder Urin

Geringfügige Kriterien:

• 10 Prozent bis 30 Prozent Plasmazellen in einer Knochenmarksprobe
• Osteolytische Läsionen
• Eine geringfügige Erhöhung der M-Proteinwerte im Blut oder Urin
• Niedrige Werte von Antikörpern (die nicht von Krebszellen produziert werden) im Blut.

7. Stadien und Klassifizierungen

Die oben genannten Kriterien helfen den Ärzten nicht nur festzustellen, ob eine Person die Krankheit hat, sondern auch unter welche Klassifizierung die Krankheit fällt. Diese Klassifizierungen sind:

• Monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS)
• Asymptomatisches Myelom (auch schwelendes Myelom oder indolentes Myelom genannt)
• Symptomatisches Myelom.

Sobald die Klassifizierung bekannt ist, wird der Arzt feststellen, welches Stadium der Krankheit vorliegt, was zur Festlegung der Prognose und der Behandlungsmöglichkeiten beiträgt.

Die gebräuchlichste Art, das Stadium der Krankheit zu diagnostizieren, ist das International Staging System (ISS), das auf zwei verschiedenen Bluttestergebnissen basiert: dem Beta-2-Mikroglobulin (β2-M) und dem Albumin. Es gibt drei Stadien der Klassifizierung nach dem ISS:

• Stadium I: β2-M weniger als 3,5 mg/L und Albumin größer oder gleich 3,5 gm/dL
• Stadium II: Entweder β2-M größer als 3,5 mg/L aber nicht größer als 5,5 mg/dL und/oder Albumin kleiner als 3,5 g/dL
• Stufe III: β2-M größer als 5,5 mg/L

Das Durie-Salmon Staging System ist ein älteres System der Diagnose. Dieses verwendet vier Messungen, um zu bestimmen, welches Stadium der Krankheit vorliegt: 1) die Menge an Hämoglobin im Blut, 2) die Menge an Kalzium im Blut, 3) die Produktionsrate von M-Protein und 4) die Anzahl der Knochenläsionen. Das Stadium der Krankheit wird dann anhand der Nierenfunktion weiter unterteilt.

Die drei Stadien der Krankheit, die durch das Durie-Salmon Staging System bestimmt werden, sind: Die Stadien I, II und III. Jedes dieser Stadien wird dann entweder in Stadium A oder Stadium B unterteilt, je nachdem, ob die Nierenfunktion betroffen ist. (Stadium B bedeutet, dass eine signifikante Nierenschädigung vorliegt.)

• Stadium I: Obwohl eine Person mit Stadium I oft keine Symptome der Krankheit zeigt, weil weniger Krebszellen im Körper vorhanden sind, werden andere Anzeichen vorhanden sein, wie z. B.: Menge der roten Blutkörperchen innerhalb oder etwas unterhalb des normalen Bereichs, eine normale Menge an Kalzium im Blut, niedrige Werte von M-Protein im Urin oder Blut.
• Stadium II: Es sind mehr Krebszellen im Körper vorhanden als in Stadium I. Eine Person, die weder in Stadium I noch in Stadium III passt, wird als Stadium II bezeichnet.
• Stadium III: Es sind viele Krebszellen vorhanden. Weitere Merkmale dieses Stadiums sind: Hyperkalzämie, hohe M-Proteinwerte, Anämie und erhebliche Knochenschäden.

Hinweis: In jedem Stadium, wenn die Nierenfunktion beeinträchtigt ist, ist die Prognose schlechter.

8. Es ist behandelbar, nicht heilbar

Die gängigste Behandlung des Multiplen Myeloms war in der Regel eine Chemotherapie, gefolgt von einer Stammzelltransplantation. Da die Krankheit nicht heilbar ist, zielte diese Behandlungsmethode darauf ab, immer längere Zeitspannen zu schaffen, in denen die Krankheit nicht fortschritt. Bedeutende Fortschritte in der Forschung haben jedoch nicht nur die Prognose, sondern auch die Behandlungsmöglichkeiten drastisch verändert. Tatsächlich sind die Behandlungen so weit fortgeschritten, dass in der wissenschaftlichen Gemeinschaft zunehmend darüber diskutiert wird, ob eine Stammzelltransplantation nach der Diagnose durchgeführt werden sollte oder ob es besser ist, bis zum Auftreten eines Rückfalls zu warten.

Wissenschaftler experimentieren derzeit mit verschiedenen Kombinationen von Medikamenten, um die Überlebensrate zu erhöhen. So wird beispielsweise versucht, bestimmte Medikamente zu kombinieren, die mit verminderten Nebenwirkungen und längeren Abschnitten des progressionsfreien Überlebens (PFS⁾⁹ in Verbindung gebracht werden. Andere Medikamente werden untersucht, um zu sehen, wie sie mit dem körpereigenen Immunsystem zusammenarbeiten können, um die Krankheit zu bekämpfen.'Es ist eine massive Konvergenz unseres Verständnisses der Biologie, der Technologie, die verfügbar wird, um die Myelomzellen und ihre Reaktion zu verstehen, der genetischen Subtypen des Myeloms, der Fähigkeit, sowohl die Patientengemeinschaft als auch die Forscher einzubeziehen, um Daten und Informationen zu übertragen', sagt Walter Capone, Präsident und CEO der Multiple Myeloma Research Foundation, in einem Artikel mit Cure10.

9. Es gibt ein internationales Unterstützungsnetzwerk

Die International Myeloma Foundationist zwar kein offizieller Sponsor der mehr als 150 Selbsthilfegruppen zum Multiplen Myelom auf der ganzen Welt, führt aber jährliche Konferenzen für Leiter von Selbsthilfegruppen durch. Informationen über Selbsthilfegruppen je nach geografischem Standort finden Sie auf der Website der IMF.

10. Die Überlebensrate steigt weiter an

Nach Angaben von Cancer Research UK (die Daten aus den Jahren 2010-2011 verwendeten) überleben 78 Prozent der Männer, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, mindestens ein Jahr und 50 Prozent fünf Jahre oder länger. Bei Frauen liegt diese Zahl bei 75 Prozent für ein Jahr und 44 Prozent für mindestens fünf Jahre oder länger11. 

In den Vereinigten Staaten berichteten Forscher, dass ein "vor 15 Jahren neu diagnostizierter Myelom-Patient zum Beispiel etwa ein Drittel so wahrscheinlich wie jemand ohne Myelom war, noch fünf Jahre zu leben^"12. Dieselben Forscher fanden heraus, dass "Ende der 2000er Jahre die Wahrscheinlichkeit, dass derselbe Myelom-Patient weitere fünf Jahre lebt, um 45 Prozent höher war als bei jemandem ohne Myelom^"13. Nach Angaben der American Cancer Society beträgt die mittlere Überlebensrate für Stadium I 62 Monate, für Stadium II 44 Monate und für Stadium III 29 Monate14. 

Mit den Fortschritten in der Behandlung und den laufenden klinischen Studien steigen diese Prognosen weiter an. Tatsächlich ist die Prognose für jemanden, bei dem die Krankheit diagnostiziert wurde, heute fast dreimal so hoch wie früher15.

Referenzen

1. "Key statistics about multiple myeloma", American Cancer Society. Jan. 19, 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Was ist das Multiple Myelom?" Multiple Myeloma Research Foundation. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Accessed Jun. 24, 2019.
3. "A case control study of multiple myeloma at four nuclear facilities", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Zugriff am 22. Februar 2016.
4. Durie, Brian G.M. "New Study Provides Clues to What Causes Myeloma," International Myeloma Foundation. Jan. 10, 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Multiples Myelom, "What Causes Multiple Myeloma?" Jun. 24, 2019, American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Paradigm Shift in Myeloma Care", Oncology Times. Feb. 25, 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "Immuntherapie ist die Zukunft der Krebsforschung: 70% der Patienten mit Multiplem Myelom finden Genesung mit neuer Behandlung," Medical Daily. 20. Juli 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma", Cure. Oct. 6, 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Myeloma survival statistics", Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Zugriff am 17. Februar 2016.
13. "Ramesh, Navneet. "Multiple Myeloma Survival stieg signifikant die letzten 15 Jahre, aber ungleichmäßig über ethnische und Altersgruppen." The Myeloma Beacon. Aug. 31, 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Survival rates by stage for multiple myeloma", American Cancer Society, 19. Januar 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates

Zusätzliche Referenzen

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